Эссенциальный тремор: диагностика и современные методы лечения

Эссенциальный тремор (ЭТ) — наиболее распространённое двигательное расстройство. Он может значительно ограничивать повседневную активность, профессиональную деятельность и социальную жизнь. В обзоре рассматриваются клиническая оценка тремора, диагностика эссенциального тремора, дифференциальная диагностика и современные варианты лечения — от лекарственной терапии до глубокой стимуляции мозга, фокусированного ультразвука, неинвазивной стимуляции и ботулинотерапии.

Резюме

Цель. Тремор — частая причина обращения к врачу и может иметь множество различных причин. В статье рассматриваются подходы к клинической оценке тремора, диагностике эссенциального тремора, дифференциальной диагностике и возможностям лечения.

Последние достижения. Несмотря на активное изучение новых препаратов, единственным лекарственным средством, одобренным Управлением по контролю качества пищевых продуктов и лекарственных средств США (FDA) специально для лечения эссенциального тремора, остаётся пропранолол. Таламическая глубокая стимуляция мозга (DBS) применяется с 1997 года, при этом продолжается уточнение оптимальных мишеней стимуляции. Фокусированная ультразвуковая таламотомия была одобрена FDA в 2016 году. Кроме того, некоторые устройства получили одобрение FDA для неинвазивной транскутанной афферентной паттернированной стимуляции срединного и лучевого нервов. Инъекции ботулинического токсина показали потенциальную эффективность при треморе головы и голоса; продолжается совершенствование методик для лечения тремора верхних конечностей.

Основные положения. Тремор является распространённым неврологическим симптомом и должен быть отличён от других двигательных расстройств, которые могут внешне напоминать тремор. Эссенциальный тремор, представляющий собой первичный треморный синдром с двусторонним акционным тремором верхних конечностей, нередко диагностируется ошибочно. Тщательный анамнез и неврологический осмотр с поиском брадикинезии, дистонии или признаков периферической нейропатии помогают выявить альтернативную причину. При недавно возникшем треморе всегда следует учитывать лекарственно-индуцированный тремор и метаболические нарушения. Пропранолол и примидон остаются основой пероральной терапии; DBS и фокусированная ультразвуковая таламотомия могут применяться при выраженном лекарственно-резистентном треморе. Новые препараты, неинвазивная стимуляция и ботулинотерапия тремора кистей и головы требуют дальнейшего изучения.

Введение

Тремор определяется как чередующиеся сокращения пар мышц-антагонистов, например сгибателей и разгибателей кисти. Эссенциальный тремор (ЭТ) является самым распространённым двигательным расстройством: в США им страдают приблизительно 7 миллионов человек, а почти у двух из трёх пациентов тремор приводит к функциональным ограничениям. Распространённость и выраженность ЭТ увеличиваются с возрастом, поэтому его значение для общественного здравоохранения, вероятно, будет расти по мере старения населения.

ЭТ часто диагностируется ошибочно: в 30–50% случаев первоначальный диагноз впоследствии меняют на болезнь Паркинсона или дистонию. Хотя сравнительных исследований распространённости различных причин тремора немного, усиленный физиологический тремор, который может напоминать ЭТ, встречается примерно вдвое реже. Выявление неэссенциального тремора принципиально важно, поскольку тактика лечения самого симптома и его причины может существенно отличаться. К важным вариантам дифференциальной диагностики относятся тремор при болезни Паркинсона, усиленный физиологический тремор, лекарственно-индуцированный тремор и тремор при периферической нейропатии.

Понимание эпидемиологии ЭТ и связанных с ним последствий важно для консультирования пациентов и наблюдения за развитием функциональных ограничений. Многие пациенты длительно откладывают обращение за лечением, однако медикаментозные и хирургические варианты терапии позволяют индивидуализировать подход с учётом целей пациента и сопутствующих заболеваний.

Эпидемиология и влияние на здоровье

ЭТ связан со значительным бременем заболевания, стигматизацией и инвалидизацией. До 25% пациентов с ЭТ преждевременно прекращают трудовую деятельность, а выраженность тремора напрямую связана с качеством жизни, обусловленным состоянием здоровья.

Несколько продольных популяционных исследований свидетельствуют, что у людей с ЭТ повышен риск когнитивных нарушений и деменции, особенно при начале заболевания после 65 лет. Позднее начало ЭТ также ассоциировалось с повышенной смертностью по сравнению с пожилыми людьми без ЭТ. При нейропатологическом исследовании описаны морфологические изменения клеток Пуркинье, позволяющие предполагать их утрату и нейродегенеративный процесс. Нейропатологическая основа других связанных с ЭТ проявлений, включая атаксию походки и когнитивные нарушения, продолжает изучаться.

ЭТ может развиваться и у детей. Наличие родственника первой степени родства с началом тремора до 50 лет существенно повышает вероятность последующего диагноза ЭТ. Воспроизводимо выявляется бимодальное распределение возраста начала заболевания: около 13% пациентов сообщают о дебюте до 14 лет, а 21% — до 18 лет. Семейные случаи среди пациентов с ранним началом встречаются в 3–4 раза чаще, чем спорадические. Подходы к диагностике ЭТ у детей и исключению других видов тремора в целом аналогичны взрослым.

Распространённость ЭТ в разных странах и регионах различается, однако для многих популяций эпидемиологических данных недостаточно. В США данные по расовым и этническим различиям противоречивы. Появляются данные и о различиях в доступе к хирургическому лечению: DBS реже применяется у чернокожих, латиноамериканских и азиатско-американских пациентов, чем у белых пациентов.

Подход к обследованию пациента с тремором

Оценка начинается со сбора анамнеза: времени появления тремора, примерного возраста начала, длительности симптомов и факторов, которые усиливают или уменьшают тремор. При недавно возникшем треморе особенно важно сопоставить его начало с назначением новых препаратов. Следует также целенаправленно искать симптомы возможных метаболических или эндокринных нарушений, например тиреотоксикоза.

Необходимо проверить недавние лабораторные исследования на предмет некорригированных метаболических расстройств, таких как тиреотоксикоз, гиперпаратиреоз или гипогликемия, и уточнить приём потенциально треморогенных препаратов. Если тремор возникает преимущественно в условиях стресса или тревоги, это может указывать на усиленный физиологический тремор, а не на ЭТ. Важно учитывать сопутствующие заболевания, при которых пациенты часто принимают препараты, способные вызвать тремор: эпилепсию, аритмии, биполярное расстройство, синдром дефицита внимания и гиперактивности, бронхиальную астму, состояние после трансплантации органов, печёночную или почечную недостаточность.

Необходимо установить, какие части тела вовлечены и при каких условиях тремор наиболее выражен. Пациента полезно спросить, где именно он замечает тремор и при каких действиях тот становится наиболее выраженным. Однако пациенты могут не замечать слабых колебаний в других частях тела, поэтому информация родственника или партнёра и полноценный осмотр могут дополнить анамнез.

Иногда пациент описывает выраженный тремор, но при осмотре он почти не виден даже при выполнении провоцирующих действий. Такое несоответствие может быть признаком усиленного физиологического тремора, который обычно более вариабелен, в отличие от сравнительно постоянного ЭТ. Если тремор возникает только при специфической задаче, необходимо по возможности воспроизвести её в кабинете — например, использовать смартфон, ложку, чашку или музыкальный инструмент.

Потенциально треморогенные препараты и связанные состояния

Как убедиться, что движение действительно является тремором

Хотя диагноз ЭТ может казаться очевидным, тщательный неврологический осмотр необходим по нескольким причинам. Прежде всего, нужно убедиться, что наблюдаемое движение действительно является тремором. За тремор могут ошибочно принимать миоклонус, оролингвальную или оробуккальную дискинезию и атаксию.

Международное общество болезни Паркинсона и двигательных расстройств определяет тремор как непроизвольное, ритмичное, осциллирующее движение части тела. Миоклонус представляет собой короткий мышечный рывок. Он может повторяться сериями, но обычно не имеет устойчивого регулярного ритма. Полиминимиоклонус иногда выглядит как двусторонний «дрожащий» постуральный феномен вытянутых рук и может наблюдаться при множественной системной атрофии, кортикобазальной дегенерации и некоторых заболеваниях мотонейрона. При сомнении могут потребоваться электрофизиологические исследования.

Дискинезия обычно является нерегулярным и сложным двигательным феноменом с вовлечением нескольких мышечных групп. Поэтому тремор языка, нижней челюсти или нижней губы иногда внешне напоминает оролингвальную или оробуккальную дискинезию. Атаксия — нарушение координации, наиболее очевидное при целенаправленных движениях. Она часто доминирует при заболеваниях мозжечка и может сопровождаться мозжечковым тремором — медленным, обычно 1–2 Гц, стойким ритмичным тремором.

Другие важные неврологические признаки

При осмотре необходимо подробно оценить наличие или отсутствие паркинсонизма — брадикинезии, ригидности, тремора покоя, постуральной неустойчивости, а также признаков периферической нейропатии, явной дистонии или атаксии центрального либо периферического происхождения. Иногда на поиск нетреморных симптомов требуется столько же времени, сколько на оценку самого тремора.

У части пациентов с ЭТ могут появляться лёгкая дистония, атаксия походки или тремор покоя. Это послужило основанием для выделения категории «ЭТ плюс». Клиническое и патоморфологическое значение этой категории пока неясно: возможно, она отражает позднюю стадию естественного течения ЭТ, отдельный подтип заболевания или сочетание этих вариантов.

Тип и выраженность тремора

Для описания тремора необходимо определить его локализацию, условия активации и приблизительную частоту. Наиболее типичными локализациями являются дистальные отделы верхних конечностей, голова, голос, нижняя челюсть и ноги. Важно оценивать как проксимальные, так и дистальные отделы конечностей в покое и при удержании позы.

Некоторые локализации помогают в дифференциальной диагностике. Тремор головы, голоса и верхних конечностей типичен для ЭТ. Тремор нижней губы или нижней челюсти и тремор покоя в ноге значительно чаще связаны с болезнью Паркинсона. Лекарственно-индуцированный тремор может иметь различные сочетания этих феноменов.

Тремор покоя оценивают тогда, когда часть тела полностью поддерживается и пациент не активирует соответствующие мышцы против силы тяжести. Для рук и ног это можно сделать лёжа или сидя с полным опиранием конечностей. Акционный тремор возникает при активности и подразделяется на постуральный и кинетический. Интенционный тремор — вариант кинетического тремора, при котором амплитуда увеличивается в наиболее точной фазе движения, например при приближении к цели.

У некоторых пациентов тремор возникает только при определённой задаче — это задачеспецифический тремор. Классический пример — первичный писчий тремор. Описаны также тремор при питье, игре на музыкальных инструментах, стоматологическом сверлении, приготовлении пищи и других повторяющихся профессиональных действиях. Поэтому при осмотре полезно оценивать письмо, рисование спирали, пальце-носовую пробу, переливание воды и питьё из чашки.

Приблизительную частоту тремора можно разделить на четыре диапазона: менее 4 Гц, 4–8 Гц, 8–12 Гц и более 12 Гц. Большинство вариантов физиологического тремора имеет частоту 8–12 Гц. Частоту менее 4 Гц часто можно подсчитать визуально. Частота и амплитуда в целом обратно связаны: тремор очень большой амплитуды обычно имеет относительно низкую частоту.

Вместо расплывчатых определений «лёгкий», «умеренный» или «тяжёлый» автор рекомендует оценивать амплитуду в сантиметрах, используя линейку или ориентируясь на ширину ногтя, которая приблизительно равна 1 см.

Локализация при распространённых причинах тремора

Манёвры для оценки тремора

Задания для оценки тремора

Генетическое тестирование, нейровизуализация и биомаркеры

Исторический термин «доброкачественный семейный тремор» сейчас практически не используется. Хотя примерно у половины пациентов с ЭТ есть родственник первой степени родства с тремором, очень немногие моногенные варианты объясняют фенотип ЭТ даже в крупных семьях. Поэтому диагностическое генетическое тестирование при типичном ЭТ, в том числе при выраженном семейном анамнезе, в настоящее время не рекомендуется.

Начало тремора примерно в шестом десятилетии жизни в сочетании с интенционным тремором и паркинсонизмом может наблюдаться при синдроме тремора/атаксии, связанном с хрупкой X-хромосомой (FXTAS). Однако даже в крупной когорте пациентов с ЭТ расширение CGG-повторов FMR1 встречалось менее чем у 3%, причём эти пациенты имели и другие признаки FXTAS. Это не поддерживает рутинное тестирование FMR1 при новом фенотипе ЭТ у людей среднего возраста.

При ЭТ можно выявлять тонкие структурные и функциональные изменения с помощью диффузионно-тензорной МРТ и ПЭТ, однако ни один из этих методов не позволяет надёжно подтвердить диагноз и не рекомендуется для рутинной диагностики.

SPECT транспортёра дофамина может быть полезна при неопределённости между ЭТ и паркинсоническим тремором. Развитие кожных, ликворных и кровяных тестов на фосфорилированный или агрегированный α-синуклеин вызывает интерес как возможный способ отличить α-синуклеинопатии, включая болезнь Паркинсона, от ЭТ. Однако для рутинного исключения болезни Паркинсона у пациентов с ЭТ эти тесты пока не рекомендуются.

Эссенциальный тремор и болезнь Паркинсона

Пациенты часто связывают любой тремор с болезнью Паркинсона, поэтому этот страх следует обсуждать уже при первом обращении. Ошибочный диагноз болезни Паркинсона вместо ЭТ встречается нередко. Кроме того, отдельные исследования указывают на возможное повышение риска последующего развития болезни Паркинсона у пациентов с ЭТ.

Постуральный тремор наблюдается примерно у 40% пациентов с болезнью Паркинсона, а при далеко зашедшем ЭТ может появляться тремор покоя. Поэтому при развитии у пациента с ЭТ новых признаков, характерных для болезни Паркинсона, дополнительные биомаркерные или инструментальные исследования могут оказаться полезными.

Диагностика

Использование клинических или исследовательских диагностических критериев, валидированных шкал и обязательное рассмотрение альтернативных причин повышают уверенность в диагнозе ЭТ.

Согласно консенсусным критериям Международного общества болезни Паркинсона и двигательных расстройств, ЭТ диагностируется как изолированный треморный синдром с двусторонним акционным тремором верхних конечностей, существующим не менее 3 лет, с возможным тремором головы, голоса или нижних конечностей и при отсутствии других неврологических признаков, таких как дистония, атаксия или паркинсонизм.

Существуют несколько клинических шкал для оценки вероятности ЭТ и выраженности тремора: шкала Fahn–Tolosa–Marin, Washington Heights–Inwood Essential Tremor Rating Scale и The Essential Tremor Rating and Assessment Scale (TETRAS). Полное применение шкал в обычном приёме не обязательно, однако отдельные элементы осмотра из этих шкал полезны для объективизации характера и тяжести тремора. Отдельные опросники позволяют оценить влияние тремора на повседневную активность и могут использоваться как в практике, так и в исследованиях.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальный диагноз тремора широк. Усиленный физиологический тремор часто встречается в практике, поскольку физиологический тремор имеется у всех людей. Он связан с механическими колебаниями, кардиобаллистическими движениями, эластичностью суставов и естественной синхронизацией двигательных единиц. Обычно это высокочастотный, едва заметный тремор амплитудой менее 0,5 см при вытянутых руках или пальце-носовой пробе. Он усиливается стрессом, кофеином, мышечной усталостью и другими факторами.

Лекарственно-индуцированный тремор можно рассматривать как вариант усиленного физиологического тремора, хотя его феноменология бывает различной. В некоторых случаях он проявляется как интенционный или даже тремор покоя с пронационно-супинационным компонентом, например при применении блокаторов дофаминовых рецепторов, вальпроата, амиодарона или такролимуса.

Тремор при периферических нейропатиях связан прежде всего с хронической воспалительной демиелинизирующей полирадикулонейропатией (ХВДП), наследственными моторно-сенсорными нейропатиями, парапротеинемическими нейропатиями, мультифокальной моторной нейропатией с блоками проведения, анти-MAG-нейропатией и иногда возникает после синдрома Гийена–Барре. Такой тремор обычно имеет более «рывковый» характер, но может напоминать ЭТ с постуральным и кинетическим тремором кистей. Выраженность тремора не обязательно коррелирует с выраженностью слабости или чувствительных нарушений. Лекарственная терапия, применяемая при ЭТ, часто даёт ограниченный эффект; при тяжёлом треморе иногда рассматривают DBS или таламотомию.

Лечение

Лечение ЭТ может включать несколько подходов: пероральные препараты, нейрохирургические вмешательства, неинвазивную стимуляцию и инъекции ботулинического токсина. Выбор зависит не только от выраженности тремора, но и от того, какие задачи нарушены, каких целей хочет достичь пациент, а также от возраста и сопутствующих заболеваний.

Медикаментозная терапия

Пероральные препараты лучше всего действуют на тремор верхних конечностей; эффект при треморе головы и голоса обычно скромнее. Пропранолол и примидон остаются препаратами первой линии и имеют наиболее убедительную доказательную базу.

Пропранолол обычно начинают с низких доз, например 10 мг 3 раза в сутки, оценивая головокружение, утомляемость, снижение переносимости нагрузки и запор. В рандомизированных исследованиях эффективными были суммарные дозы 120–240 мг/сут. При лёгком ЭТ иногда достаточно эпизодического приёма 1–2 раза в день или за 30–60 минут до ситуации, в которой тремор особенно заметен. После подтверждения переносимости и эффективности короткодействующей формы пациента можно перевести на пролонгированный препарат. У пациентов с сахарным диабетом, риском гипогликемии, бронхиальной астмой или ХОБЛ β-блокаторы могут быть нежелательны. Также необходимо наблюдать за появлением утомляемости и депрессивных симптомов.

Примидон — противоэпилептический препарат первой линии для ЭТ. Он метаболизируется до фенобарбитала и фенилэтилмалонамида. Фенобарбитал индуцирует систему цитохрома P450 и может взаимодействовать, например, с варфарином. Примидон также способен снижать эффективность прямых пероральных антикоагулянтов, включая апиксабан, поэтому при необходимости антикоагуляции может потребоваться другой препарат против тремора.

Примидон разумно начинать с 25 мг на ночь и повышать дозу примерно на 25 мг в неделю до 250 мг на ночь. При хорошей переносимости и необходимости дальнейшего повышения можно добавить утренний приём. В исследованиях эффективные дозы составляли 50–1000 мг/сут, однако переносимость в значительной степени зависит от дозы. Даже при 50–62,5 мг редко могут возникать острая атаксия и спутанность сознания. Хронические нежелательные эффекты включают сонливость и атаксию, что особенно важно у пациентов с нарушением походки.

Топирамат и габапентин имеют более слабую доказательную базу. Топирамат показал пользу в нескольких рандомизированных исследованиях в дозах 25–400 мг/сут; нежелательные эффекты включают парестезии, снижение массы тела и когнитивные нарушения, особенно значимые у пожилых. Габапентин изучался в дозах 1200–3600 мг/сут с неоднозначными результатами. Соталол и атенолол имеют уровень доказательности B по рекомендациям AAN. Для прегабалина, зонисамида и ацетазоламида убедительных доказательств недостаточно.

Несколько экспериментальных препаратов с ГАМК-ергическими механизмами или влиянием на кальциевые каналы дошли до поздних фаз исследований. Потребность в новых средствах остаётся высокой: до половины пациентов прекращают лечение из-за недостаточной эффективности, плохой переносимости или других причин. В целом таблетированные препараты менее эффективны при треморе головы и голоса.

Хирургическое лечение

ЭТ имеет тенденцию к прогрессированию, и примерно у двух третей пациентов со временем тремор становится инвалидизирующим. Таламотомии вентролатерального или вентрального промежуточного ядра таламуса начали применять ещё в 1950-х годах. Они существенно уменьшали тремор, но могли вызывать дизартрию, дисфагию и когнитивные нарушения, особенно при двусторонних вмешательствах.

В 1990-х стала доступна имплантация таламической DBS, а в 1997 году FDA одобрило одно- или двустороннюю таламическую DBS для лечения ЭТ. Операция включает стереотаксическое планирование, установку электрода и имплантацию генератора импульсов. Через несколько недель систему активируют и программируют амбулаторно.

При таламической DBS обычно наблюдается уменьшение амплитуды контралатерального тремора на 80–90%. Настройки стимуляции можно адаптировать, стараясь минимизировать дизартрию и чувствительные нарушения. Необходимо также учитывать стимуляционно-индуцированную атаксию, которая иногда возникает при параметрах, хорошо подавляющих тремор. Внутричерепные кровоизлияния при имплантации редки; современные высокоразрешающие МРТ помогают планировать траекторию, избегая сосудов. Инфекции чаще ограничены мягкими тканями и при необходимости могут потребовать антибиотиков или удаления системы. Со временем эффект может уменьшаться, вероятно, вследствие прогрессирования тремора и атаксии; продолжается поиск оптимальных мишеней и стратегий стимуляции.

В 2016 году FDA одобрило одностороннюю МР-направляемую фокусированную ультразвуковую таламотомию. Она позволяет сформировать термическое поражение вентролатерального/вентрального промежуточного ядра без разреза кожи, трепанационного отверстия и имплантации электродов. В ключевом исследовании выраженность тремора верхней конечности через 3 месяца уменьшилась примерно на 46% по сравнению с имитацией процедуры; при наблюдении до 6 месяцев и 3 лет улучшение приближалось к 55%.

Нежелательные эффекты включают изменение вкуса, парестезии, дизартрию и ухудшение походки; иногда они настолько выражены, что требуется вспомогательное средство для ходьбы. Часть осложнений уменьшается в течение нескольких месяцев, однако сохраняются опасения относительно стойкого неврологического дефицита и долговечности эффекта.

DBS может быть предпочтительнее при необходимости двустороннего лечения или при неблагоприятном соотношении плотности костей черепа для фокусированного ультразвука. Фокусированный ультразвук может быть предпочтительнее у пациентов с высоким риском инфекции, необходимостью постоянной антикоагуляции или при необходимости только одностороннего лечения. Пациентов с исходным нарушением походки необходимо отдельно предупреждать о риске её ухудшения. Поэтапная двусторонняя фокусированная ультразвуковая таламотомия с интервалом не менее 9 месяцев показала приемлемое соотношение пользы и риска в опытных центрах и продолжает изучаться.

Неинвазивная стимуляция

Поверхностная стимуляция срединного и лучевого нервов — транскутанная афферентная паттернированная стимуляция — продемонстрировала кратковременный эффект при ЭТ. Стимуляцию проводят с помощью устройства, надеваемого на запястье, с гидрогелевыми электродами над срединным и лучевым нервами. Один сеанс длится 40 минут.

В исследованиях отмечалось небольшое, но статистически различимое улучшение показателей тремора по сравнению с имитацией стимуляции. Эффект обычно сохраняется до одного часа после сеанса. В открытых исследованиях при повторном использовании пациенты сообщали примерно о 23% улучшении активности повседневной жизни, связанной с тремором.

Такой подход может рассматриваться у пациентов с длительно существующим ЭТ, которые не получили пользы от таблетированной терапии или плохо её переносили, но не хотят DBS или фокусированную ультразвуковую таламотомию. Транскраниальная магнитная стимуляция и транскраниальная стимуляция постоянным током пока остаются экспериментальными и не рекомендуются как стандартное лечение ЭТ.

Ботулинический токсин

Инъекции ботулинического токсина могут быть полезны при треморе головы и голоса. При ЭТ тремор головы часто имеет горизонтальный характер типа «нет-нет»; инъекции можно направлять в мышцы-ротаторы, например в ременную мышцу головы. В недавнем многоцентровом двойном слепом плацебо-контролируемом исследовании у пациентов с ЭТ или изолированным тремором головы ботулинотерапия улучшала врачебную общую оценку, функциональные показатели и социальное функционирование по сравнению с плацебо.

Ботулинотерапия голосового тремора при ЭТ считается безопасной и потенциально эффективной, хотя данных рандомизированных контролируемых исследований пока нет. Лечение часто выполняется оториноларингологами, иногда совместно с неврологами по двигательным расстройствам. Важно отличать эссенциальный голосовой тремор от аддукторной спастической дисфонии — варианта фокальной дистонии; инъекции в мышцы гортани могут помогать при обоих состояниях, но дозы различаются.

Первые попытки ботулинотерапии тремора верхних конечностей показали, что необходимая доза нередко вызывала нежелательную слабость кисти. Современные подходы используют индивидуальный выбор мышц и доз под контролем УЗИ, ЭМГ или электростимуляции. В рандомизированных исследованиях такие индивидуализированные схемы улучшали функциональные показатели и общую оценку состояния пациентом и врачом. Международная рабочая группа считает ботулинический токсин, вероятно, эффективным при треморе кистей, однако его точное место в лечении ЭТ ещё определяется.

Консультирование и поддерживающая терапия

ЭТ может сопровождаться стигматизацией, аффективными нарушениями и снижением качества жизни. У некоторых подгрупп пациентов риск когнитивных нарушений и деменции повышен. Поэтому рекомендуется обсуждать модифицируемые факторы риска деменции, включая недостаток физической активности, особенности питания, артериальную гипертензию, снижение слуха и ожирение.

Тремор обычно прогрессирует, а эффективность таблетированной терапии со временем может уменьшаться. Пациенту может потребоваться помощь близких в повседневных действиях. Следует наблюдать за появлением когнитивных нарушений и расстройств походки и при необходимости подключать эрготерапию и физиотерапию. Физиотерапия и профилактика падений особенно важны, поскольку у ЭТ может быть атактический компонент. На каждом визите полезно оценивать тандемную ходьбу; появление дисбаланса является основанием для направления к физиотерапевту.

Заключение

Эссенциальный тремор — распространённое и потенциально инвалидизирующее заболевание, встречающееся у детей и взрослых. Существует множество других причин тремора, и их необходимо отличать от ЭТ. Лечение может включать пероральные препараты, хирургические методы, ботулинотерапию и некоторые варианты неинвазивной стимуляции.

Дальнейшие исследования генетики, нейропатологии и естественного течения ЭТ должны улучшить диагностику, лечение и консультирование пациентов. В ходе наблюдения следует обсуждать возможный риск прогрессирования нарушений походки и падений, последующего развития болезни Паркинсона и возможных когнитивных нарушений или деменции.

Литература